Hemophilie có nhiều thể, nhưng sự thống nhất của bệnh này chủ yếu dựa trên những dữ kiện bẩm sinh, gắn liền với giới tính, thường gặp ở nam giới, được đặc trưng bằng triệu chứng xuất huyết và có những thiếu hụt các yếu tố tạo thành thromboplastin chủ yếu là thiếu hụt yếu tố chống Hemophilie A chiếm vào khoảng 85% bệnh nhân, thiếu hụt yếu tố chông Hemophilie B, chiếm vào khoảng 15% bệnh nhân, thiếu yếu tố" chông Hemophiliec thì rất ít gặp.
PHƯƠNG PHÁP CẦM MÁU CỤC BỘ
·Chảy máu ngoài da: bằng ép bột thrombin
·Chảy máu mũi: nhét mũi bằng gelaspon.
: Ép đá lạnh+ Truyền máu tươi, truyền huyết tương tươi đông lạnh hoặc các yếu tố "VIII (IX, XI).
ở sâu: Bất động+Truyền máu tươi, huyết tương tươi đông lạnh hoặc các yếu tố VIII (IX, XI).
: Ép đá lạnh+ Cầm máu toàn thân+ Corticoid+ Bảo tồn vận động
: Cầm máu toàn thân+ Khâu sụn mắt cấp để đề phòng lồi nhãn cầu.
ở+ Cầm máu toàn thân+ Mở khí quản cấp nên bệnh nhân có khó thở dữ dội, có nguy cơ tử vong do khó thở.
PHƯƠNG PHÁP CẨM MÁU TOÀN THÂN
·Cách điều trị thay thế là tốt nhất.
·Dùng cho các cơ sở chưa tách được các sản phẩm máu.
·Dùng cho bệnh nhân xuất huyết nhiều đã có triệu chứng thiếu máu.
·Một đơn vị máu tươi là 250 ml, tùy thuộc vào triệu chứng xuất huyết, có thể truyền một hai hoặc ba đơn vị.
.
·Truyền huyết tương đông lạnh chỉ dùng nơi đã tách sản phẩm máu có phương tiện bảo quản máu ở âm 70°c đến âm 92°c. Một lần truyền là 500ml, truyền 3 ngày liên tục thì xét nghiệm lại yếu tô' VIII (IX, XI) và tìm kháng đông lưu hành để quyết định việc tiếp tục điều trị.
·Đây là phương pháp điều trị tốt nhất, nhằm thay thế các yếu tô' thiếu hụt để nâng các yếu tô" đó lên 25% – 30%.
·Sô" đơn vị yếu tô" VIII (IX, XI) cần truyền cho bệnh nhân được tính theo công thức sau:
·p X 0,4 X (X-x)
·p là trọng lượng cơ thể bệnh nhân
·X là SỐ' phần trăm yếu tố VIII (IX, XI) cần truyền cho bệnh nhân.
·X là sô' phần trăm yếu tô" VIII (IX, XI) mà bệnh nhân đã có.
·0,4 là hằng số.
Ví dụ: Một bệnh nhân nặng 50 kg.
Định lượng yếu tố'VIII lúc mới vào là 1%. Điều trị nhằm nâng tỷ lệ phần trăm yếu tô'VIII (IX, XI) lên 25%. Vậy sô' đơn vị VIII (IX, XI) cần truyền lúc mới vào viện là : 50 X 0,4 X (25 – 1) = 480 đơn vị
Sau 12 giờ thì truyền bằng một nửa số lượng trên (tức là 240 đơn vị VIII). Ngày tiếp theo, cứ mỗi ngày truyền 480 đơn vị, chia 2 lần (ngày và đêm), tức là sô' lượng bằng lúc mới vào. Sau 3 ngày điều trị thì xét nghiệm lại yếu tố VIII (IX, XI), tìm kháng đông lưu hành và thời gian máu đông.
Trước lúc ra viện xét nghiệm lại yếu tô" VIII (IX, XI) và hẹn bệnh nhân theo định kỳ, một tháng một lần đến khám và xét nghiệm lại, để điều trị dự phòng chảy máu.
Truyền P.P.S.B (Prothrombin n, Proconvertin vn, Stuart X, Antihemophilie B): được điều chế từ huyết tương (yếu tô" II có 25 đơn vị/ml, yếu tố VII có 14 đơn vị/ml, yếu tố X có 14 đơn vị/ml, yếu tô' IX có 20 đơn vị/ml dùng để điều trị cho bệnh nhân bị bệnh Hemophilie B :
10 đơn vị + 30 ml nước cất/tĩnh mạch (thể nhẹ)
20 đơn vị + 30 ml nước cất/tĩnh mạch (thể nặng) .
Trước khi mổ mà yếu tố" IX dưới 30% thì dùng liều lượng 15-40 đơn vị/tĩnh mạch/12 giờ.
c- PHƯƠNG PHÁP ĐIÊU TRI PHỤC HỒI CHỨC NĂNG
Phương pháp này nhằm bảo tồn vận động và chông teo cơ cứng khớp bằng:
·Dùng các sóng ngắn
·Xoa bóp nhẹ nhàng
·Tập đi lại một cách thoải mái
·Nhưng khi đã có triệu chứng teo cơ; cứng khớp thì nên điều trị nâng yếu tố VIII (IX, XI) của chuyên khoa lâm sàng huyết học truyền máu và khoa hồi phục chức năng – chỉnh hình.
·Vấn đề này đặt ra khi có một cuộc hội chẩn với bác sĩ rigoại khoa.
·Hướng cho bệnh nhân làm những công việc thích hợp, tránh các công việc nặng nhọc dễ xẩy ra va vấp chảy máu.
·Chuẩn bị tốt cho những cuộc phẫu thuật ỏ bệnh nhân bị Hemophilie cần phải nâng yếu tố VIII (IX, XI) lên trên hoặc bằng 30% bằng cách truyền máu toàn phần, plasma, yếu tô" VIII (IX, XI)
Tuyệt đối không cho bệnh nhân Hemophilie tham gia đá bóng.
Ngày nay điều bí quyết về điều trị bệnh Hemophilie thì người ta đã tìm ra được, nhưng dự phòng để phòng triệu chứng xuất huyết, điều trị phục hồi chức năng khi có biến chứng teo cơ cứng khớp và việc hướng nghiệp thích hợp còn rất khó khăn.
Điều đặc biệt quan trọng là nên áp dụng quy luật di truyền về phả hệ để tìm ra được người mẹ lành mang bệnh bằng các phương pháp sinh vật học đó là vấn đề còn lại của bệnh Hemophilie.
