BỆNH NGUYÊN
Hội chứng Cushing là hậu quả của sự cường tiết chất glucocorticoid tù u vỏ thượng thận hoặc tù u tuyến yên, sụ cường tiết này đã kích thích vỏ thượng thận tăng sinh và qúa sản ra hormon vỏ thượng thận glucocorticoid hãy hydrocortison trong máu.
LÂM SÀNG
U vỏ thượng thận gây hội chứng Cushing còn gọi là giucocorũcosteroma, thuờng gặp ở trẻ nhỏ, trẻ gái bị nhiêu hơn trẻ trai. Nếu là do u tuyến yên làm tăng sinh cả hai bên vỏ thượng thận thì thưòng gặp ở trẻ trên 10 tuổi, ở trai gái như nhau. Trường hợp này còn gọi là bệnh Cushing.
Các triệu chứng đặc trưng của bệnh:
·Béo phì toàn thân hoặc chỉ béo phì ở mặt, bụng và thân, nhưng ở chân tay ít hơn.
·Mỡ nhiều ở má, gây mặt tròn như mặt trăng; có u mỡ ỏ cổ và gáy, có tên gọi là bưóu trâu. Béo phì, lên cân khác thường trong một thời gian ngắn, cùng xảy ra với dấu hiệu ngừng lớn hoặc chậm lớn.
·Da mặt trẻ thưòng ửng đỏ, nhiều mụn trứng cá, lông tóc dày và rậm; ỏ bẹn, mông, hông da có những vết rạn trắng hay hồng. Có thể có biểu hiện dậy thì sớm, mọc lông ở mu sinh dục, thấy kinh ở trẻ gái, hoặc ngùng dậy thì ở gái và trai.
·Huyết áp càng cao ở trẻ càng nhỏ.
CHẤN ĐOÁN
Nếu bệnh nhân béo phì kèm huyết áp cao cần nghĩ đến hội chứng Cushing và làm các xét nghiệm sau:
Máu ngoại vi có thể tăng số lượng hồng cầu và giảm tế bào ái toan.
Có thể tăng đường huyết và glucoza niệu dương tính.
Nồng độ corticosteroid tăng trong máu và cortison tự do trong nưóc tiểu.
17-Xetosteroid trong nưóc tiếu rất cao khi có u thượng thận, trong thể tăng sinh thì cao vừa.
Xét nghiệm đặc hiệu là test thăm dò bằng Dexamethason. Cho 1 microgam Dexamethason vào 11 giò đêm. Hôm sau định lượng cortison máu, nếu trên 10 microgam trong lOOml thì thường do có hội chứng Cushing. Làm thử nghiệm ức chế bằng Dexamethason 0,5-2mg, 6 giờ cho một lần trong 2 ngày liên. Nếu do vỏ thưọng thận tăng sinh, nồng độ corticosteroid trong nước tiểu sẽ giảm xuống dưới 2,5 mg/24 giò, nếu là u thì sẽ thấy không thay đổi.
X quang hố yên có thể thấy gián rộng trong hội chứng Cushing. Chụp tiết niệu qua tĩnh mạch, bơm hơi phúc mạc hay siêu âm có thể thấy u vỏ thượng thận trong hội chứng Cushing.
ĐIỀU TRỊ
Chủ yếu là cắt bỏ u. Nếu đã di căn hoặc tái phát, càn chi định dùng 0,p’DDD hay Amino-glutethimid.
Với trường hợp tăng sản hai bên tuyến thượng thận, đá có nhiều năm dùng ngoại khoa cắt toàn phần hay một phần tuyến thượng thận, nhưng thường tái phát, sinh u tuyến yên sau đó. Hiện nay có chủ trương dùng liệu pháp quang tuyến bức xạ lên tuyến yên, hoặc cấy đồng vị phóng xạ vàng vào tuyến yên, nhưng cũng gây nhiều biến chứng không lợi cho trẻ.
