U TỦY THƯỢNG THẬN (Pheochromocytoma)
BỆNH NGUYÊN
U tủy thượng thận là u tế bào ưa crôm tù tủy thượng thận sinh ra, nhưng cũng có thể u nằm ngoài tủy thượng thận ở chuỗi hạch giao cảm, gần động mạch chủ, mạc treo, khoang ngực và vùng cổ. Có khi có nhiều u một lúc.
Bệnh có tính di truyền trội. Có khi có kèm theo u xơ thần kinh, u tuyến giáp.
LÂM SÀNG
-Bệnh xuất hiện chủ yếu ở người lớn, với trẻ em thường gặp ở trẻ trai từ 4-15 tuổi.
-Dấu hiệu đặc thù là tăng huyết áp chu kì, về sau tăng kéo dài liên tục.
-Đau đầu kèm các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ; Nhìn thấy trẻ đau đầu dữ dội, đánh trống ngục, xanh tái, nôn, vã mồ hôi, có thé co giật.
-Trẻ chậm lớn, gày, sụt cân, da khô ráp, đầu chi lạnh tím, nhăn nheo.
-Huyết áp có thể tăng cao đến 180-260/120-210 mmHg.
-Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch.
-Trẻ bị mò mắt; từ từ giảm thị lực đến mù.
CHẨN ĐOÁN
Xét nghiệm nồng độ VMA (Vanilic M.ịndalic Acid) hay Catecholamin nước tiểu tăng cao nhiều lần so với bình thường.
Nghiệm pháp Regitin dương tính.
ĐIÊU TRỊ
Dùng biện pháp ngoại khoa, cắt bỏ u tận gốc, cần có sự phối hợp giữa các nhà ngoại khoa với nhi khoa nội tiết trong chăm sóc sau mổ do tụt huyết áp gây tử vong. Cần thử lại VMA và Catecholamin sau mổ để kiểm tra xem đã cắt bỏ hết u hay chưa.
