Thiếu máu huyết tán do biến dạng của hồng cầu: màng hồng cầu, huyết cầu tố và các men hồng cầu có liên quan đến chuyển hóa tế bào, loại này chủ yếu là do nguyên nhân bẩm sinh – di truyền.
Thiếu máu huyết tán do hậu quả của sự hình thành các kháng thể chông lại kháng nguyên có mặt trên hồng cầu của bệnh nhân, các kháng thể này thường gặp chủ yếu là kháng thể loại IgG, loại IgM, IgA ít gặp hơn và một SCI gắn bổ thể, loại thiếu máu huyết tán này chủ yếu do nguyên nhân miễn dịch. Thiếu máu huyết tán là hiện tượng vỡ hồng cầu nội mạch (trong huyết quản) trường hợp này có thể gắn trên bề mặt hồng cầu bởi IgG hay IgM. Vỡ hồng cầu nội mạc (trong tổ chức liên võng: gan và lách) bởi hiện tượng thực bào.
Thiếu máu huyết tán không do miễn dịch là hậu quả sau các tác nhân: vật lý, cơ học, vi khuẩn, ký sinh vật và nhiễm độc.
Thiếu máu huyết tán là một chương bệnh lý rất rộng có liên quan đến nhiều lĩnh vực: tế bào, di truyền, miễn dịch và sinh hóa do đó đặc điểm bệnh lý thể hiện trên lâm sàng rất đa dạng và các xét nghiệm rất phức tạp vì có nhiều nguyên nhân gây nên thiếu máu huyết tán.
Lasix 20 mg X 2 – 4 ông/tiêm tĩnh mạch/một lần. Cứ 6 giờ tiêm một lần trong ngày đầu, các ngày sau giảm liều dần nếu thận có đáp ứng tốt.
Manìtoì 20% – 200 mì/nhò giọt tĩnh mạch trong 20 phút. Nếu thận đáp ứng tốt thì dùng thêm 200 ml, nếu thận không đáp ứng tốt thì
ngừng lại để dùng ngay phương pháp lọc ngoài thận. Sau 2 ngày vô niệu mà không tiến triển tốt phải dùng phương pháp lọc ngoài thận vì đây là phương pháp chống vô niệu để mở đường cho việc truyền máu dễ dàng. Nếu vô niệu vẫn tiếp tục thì vừa lọc ngoài thận vừa truyền máu. Nếu nơi chưa có điều kiện lọc ngoài thận để giải quyết vô niệu thì không nên truyền máu quá 500 ml và phải hạn chế các dịch tiêm truyền khác (chuyển ngay bệnh nhân lên tuyến trên). Dung dịch glucose 30% ít có tác dụng lợi niệu ở bệnh nhân vô niệu vì làm cho hoại tử ống thận nhiều hơn. Nên dùng corticoid tiêm thảng tĩnh mạch và tiêm ngắt quãng trong ngày (cần theo dõi urê máu).
Thở oxy qua ông thông mũi.
Isoproterenol (isuprel) X 1-2 mg/ngày/tĩnh mạch (có tác dụng hơn khi phối hợp dùng corticoid).
Depersolon 30 mg X 150 – 180 mg/ngày/tĩnh mạch.
Truyền khối hồng cầu rửa X 250 – 500 ml/ngày.
Trong khi truyền máu cần theo dõi tình trạng tăng thể tích máu gây nên phù phổi cấp.
Các bệnh về rối loạn men hồng cầu, hiện nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu mà chỉ điều trị triệu chứng khi đã có thiếu máu (truyền khối hồng cầu) và thận trọng khi dùng các loại thuốíc: chống sốt rét, nhóm sulfamid, thuốc hạ nhiệt, giảm đau, acid para amino salicylat, phenyldrazin vì các loại thuốc này tạo thuận lợi cho vỡ hồng cầu ở bệnh nhân bị rối loạn men hồng cầu.
THƯỜNG
Nguyên tắc điều trị là cần kết hợp truyền khối hồng cầu, thải chất sắt, cắt lách và điều trị hỗ trợ.
Truyền máu: truyền máu khi có thiếu máu, đảm bảo nồng độ huyết cầu tô" cho bệnh nhân đạt đến mức >110 g/lít, cần truyền máu từng phần, truyền khôi hồng cầu là chủ yếu, không nên truyền máu toàn phần vì sẽ gây nên tăng thêm sắt huyết thanh nhiều cho bệnh nhân.
Thuốc thải sắt: Desferal X 25 – 45 mg/kg/ngày, truyền dưới da chậm, 1 lần truyền kéo dài 8 giờ liền trong ngày. Một tuần có thể truyền từ 1 – 3-5 lần (tùy theo lượng sắt huyết thanh).
Phẫu thuật cắt bỏ lách: chỉ đặt ra khi có các biểu hiện: lách quá to, bệnh nhân phải truyền máu nhiều lần. Sau khi cắt lách đề phòng nhiễm khuẩn và tắc mạch do đó cần dự phòng bằng kháng sinh.
Điều trị hỗ trợ bằng acid folic X 5 Ịig/ngày, dùng thời gian kéo dài vẫn tốt mà không gây nên nguy hiếm gì.
ĐIẾU TRỊ BỆNH BẤT THƯỜNG VỀ CẤU TRÚC MĂNG HỒNG CẦU: BỆNH MINKOWSKI CHAUFFARD
Cắt lách: có tác dụng tốt, ít khi thiếu máu tái phát sau cắt lách. Trẻ em sau 4 tuổi đã có chỉ định cắt lách.
Điều trị nội khoa kết hợp nên dùng:
Acid folic 5 Ịig/ngày
. Vitamin B12 100 y/ngày
. Truyền khôl hồng cầu khi có thiếu máu
Nhìn chung thiếu máu huyết tán do nguyên nhândi truyềndùngnhóm corticoid không có tác dụng.
ĐIẾU TRỊ THIẾU MÁU HUYÉT TÁN TỰ MIỄN
Nguyên tắc điều trị thiếu máu huyết tán tự miễn là:
·Truyền khối hồng cầu rửa: 1-2 đơn vị/ngày. Không dùng máu tươi toàn phần vì sẽ đưa thêm bổ thể vào sẽ gây nên tan máu nặng.
·Corticoid
·. Biệt dược: Prednison 5 mg (viên) — uống
·Depersolon 30 mg (ông) – tiêm tĩnh mạch
·Solu – Medrol 40 mg (ông) – tiêm tĩnh mạch
·. Liều lượng: có thể dùng từ 1 – 3 mg/kg/ngày. Dùng từ một đến hai tuần tuỳ thuộc cơn huyết tán để có thể tăng liều từ 4 – 5 mg/kg/ngày hoặc giảm dần liều khi hết triệu chứng huyết tán.
·Không được dùng trong trưòng hợp: tăng huyết áp trong đái đường, bệnh dạ dày – tá tràng và các trường hợp chông chỉ định khác.
Thuốc ức chế miễn dịch: chỉ dùng khi các liệu pháp đã kể trên mà không có hiệu quả:
·Cyclophosphamid 50 mg X 2 – 4 viên/ngày. Dùng 2 tuần rồi theo dõi tiến triển của bệnh, nếu không đỡ thì dùng tiếp từ 2 – 4 tuần và tiếp tục theo dõi bệnh nhân.
·Hoặc dùng 6MP 50 mg X 2 – 4 viên/ngày. (Cũng theo dõi bệnh nhân như dùng cyclophosphamid).
·Cắt lách: chỉ định cắt lách khi đã điều trị nội khoa sau một năm mà không có kết qụả và bệnh nhân dưới 40 tuổi thì kết quả tốt hơn. Kháng thể IgG không cô" định bổ thể sẽ tốt hơn kháng thể IgG cô" định bổ thể. Kháng thể IgM "lạnh" thì cắt lách không có kết quả tốt.
·Cần điều trị theo nguyên nhân gây nên thiếu máu huyết tán tự miễn.
Dựa trên nguyên tắc là điều trị theo nguyên nhân và kết hợp điều trị thiếu máu huyết tán triệu chứng.
Về phương diện điều trị đã có nhiều tiến bộ, nhưng tiên lượng điều trị vẫn phụ thuộc vào nguyên nhân gây nên thiếu máu huyết tán. Hiện nay ngưòi ta đang nghiên cứu ghép tế bào tủy, nhưng chưa đạt đến kết quả mong muốn.
