Vaquez – polycythemie vera rubric)
Bệnh đa hồng cầu tiên phát còn gọi là bệnh Vaquez hoặc Polycythemie vera rubra.
Bệnh nằm trong hội chứng tăng sinh tủy xương, bao gồm: Bệnh Vaquez, bệnh xơ hóa tủy và dị sản tủy xương (Myélo fibrose et métaplasie myeloid) bệnh tăng tiểu cầu vô căn và bệnh Lơxêmi kinh dòng hạt (Leucémie myéloide chronique). Do đó bệnh đa hồng cầu tiên phát thường tăng cả số lượng hồng cầu, số lượng tiểu cầu và số lượng bạch cầu.
II.ĐIỀU TRỊ
1. Phương pháp Phospho phóng xạ (P32): có tác dụng tập trung vào tổ chức sinh hồng cầu của tủy xương vì nhu cầu phospho rất quan trọng, nó tạo ra tổn thương nhân tế bào gốc của dòng hồng cầu nhưng không ảnh hưởng đối với hồng cầu đã trưởng thành.
Liều dùng: 1 ixillicuri cho 10 kg/cân nặng (dùng một lần trong ngày) có thể tạo ra một đợt lui bệnh.
2.Phương pháp hóa học trị liệu
-Busulfan: 4-6 mg/kg/ngày/uống hàng ngày
-Hoặc Hydrea 500 mg X 2 – 4 viên/ngày/uống hàng ngày
Dùng một trong hai thuốc trên sau một tháng xét nghiệm lại tế bào máu để điều chỉnh liều lượng thuốc.
3.Phương pháp hỗ trợ: dùng a – IFR có tác dụng làm giảm tế bào non.
Liều dùng: Alpha-Interferon 3 X 106 đơn vị/ngày, dùng 3 ngày trong tuần.
4.Phương pháp chích tháo máu: có tác dụng nhanh, nhưng tạm thời. Một lần chích độ 200 ml máu.
5.Điều trị triệu chứng và biến chứng
-Điều trị cao huyết áp: dùng thuốc hạ huyết áp.
-Điều trị tắc mạch: dùng các thuốc chống đông và kết hợp chích máu.
-Khi có biến chuyển thành đợt Lơxêmi cấp thì điều trị như Lơxêmi cấp (xem bài Lơxêmi cấp).
III.KẾT LUẬN
Bệnh đa hồng cầu tiên phát nằm trong hội chứng tăng sinh tủy xương, sớm muộn cũng sẽ đi đến một đợt chuyển dạng cấp, đó là giai đoạn cuối cùng của bệnh. Nhưng bệnh này cần chẩn đoán phân biệt với tăng hồng cầu thứ phát để điều trị theo nguyên nhân.
